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第3节 维生素C缺乏病(第1页)

“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!

第3节

维生素C缺乏病

维生素C缺乏病(vitaminCdeficiency)又称坏血病(scurvy),其早已见诸史篇,1250年人们最早记载它的表现。1757年发表了维生素C缺乏病(当时称坏血病)的专著,并推荐航海食谱中应包含柠檬剂。

1928年匈牙利的Szent-Gyorgyi首先分离出己糖醛酸,随之命名为维生素C,并发现其有防止坏血病进展的作用,所以又叫抗坏血酸(ascorbicacid)(即维生素C)。1933年由Hirst和Haworth测定了维生素C的结构。维生素C是一种水溶性的维生素。天然的维生素C存在于新鲜的酸枣、橘子、柠檬等水果和西红柿、土豆、卷心菜等多叶的蔬菜中。维生素C缺乏病是长期缺乏维生素C所致的疾病。目前维生素C缺乏病已很少见,母乳含有较多维生素C,6~18个月的婴儿只食用煮沸牛奶而无新鲜水果或蔬菜摄入的,可发生维生素C缺乏病。北京儿童医院总结了自1957年至1978年统计收治的86例维生素C缺乏病患儿,80%发生于6~11个月龄的人工喂养儿。另外,成人患者主要由酒精中毒或饮食长期不调所致。近50余年国内偶见偏远地区病例报道。

(一)病理

主要病变是胶原缺乏引起的出血和骨骼变化。

维生素C缺乏直接影响胶原蛋白的合成。赖氨酸(lysine)和脯氨酸(proline)经羟基化后转变为羟赖氨酸(hydroxylysine)和羟脯氨酸(hydroxyproline)的过程需要维生素C。这两种氨基酸对胶原蛋白合成至关重要。维生素C是维持脯氨酸-4-羟化酶活性必需的辅因子之一,酸碱度在胶原蛋白的合成过程中将多肽链中的第4号C上的脯氨酸羟化成羟脯氨酸。羟脯氨酸对胶原蛋白的折叠,维持三级结构具有重要的作用。缺乏维生素C,降低胶原羟化及分泌量,首先影响软组织,最终也影响骨质。胶原蛋白主要存在于人体皮肤、骨骼、牙齿、内脏等部位,也包括血管,此即导致出血的因素。缺乏维生素C还可引起成骨细胞功能不良。成骨细胞功能不良是由于成骨细胞胞质内缺少核糖核酸、磷酸酶和细胞色素氧化酶消失的缘故。因上述改变不能产生骨样组织,从而影响新骨的形成。但是软骨母细胞继续正常增殖,排列成行形成软骨样组织。钙、磷等盐类沉积无干扰。退化软骨层的钙化正常,唯不能转为骨组织,不断由软骨细胞形成一个宽的钙化软骨样带。此带逐渐向干骺端推移。X线照片上在干骺端和骺板之间看到一个致密的白条阴影(Frankel线)。除此之外,由于骨样组织和新骨形成不好,骨质普遍稀疏。破骨细胞正常,因之骨的正常吸收过程继续进行。饱满的成骨细胞变成扁平状,类似成纤维细胞。长管状骨的骨小梁和骨皮质菲薄,易折损。轻微损伤常可引起出血和骨折。修复不规则,钙化带易受损,有时产生骺分离。在缺乏维生素C的情况下,胶原形成困难,出现原始结缔组织以代替胶原组织。牙齿就像成骨细胞不能转为骨样组织一样,牙釉质母细胞也不能形成牙釉质。

(二)临床表现

饮食中缺少维生素C,生后6~12个月即可发生维生素C缺乏病。初期表现有食欲不振,容易激惹和体重增加缓慢,进而出现典型维生素C缺乏病的表现。齿龈出血特别是上门齿容易出血。齿龈黏膜水肿,呈蓝紫色。另一典型所见为骨膜下出血,好发部位为股骨、胫骨和肱骨下端。患肢出现疼痛,下肢肿胀屈曲,患儿喜欢下肢呈蛙式仰卧。从床上抱起患儿或换尿布时哭闹,面部表情呈忧虑状,可因疼痛产生假性麻痹。还有发热、贫血等全身症状。本病可与佝偻病同时并存。重者泌尿系、消化道以及硬膜下均可发生出血。毛细血管脆性试验阳性。常有贫血和伤口延迟愈合现象。

(三)X线检查

最好拍摄生长较快部位的骨X线照片,如膝、腕、肱骨近端和肋软骨交界处,观察病变。疾病初期全身骨松质疏松和骨皮质变薄。干骺端、化骨中心和骨干均有骨萎缩。因干骺端钙化移行带的钙化正常,同时钙化的软骨基质吸收不良,结果,干骺端钙化移行带增宽且致密度增高(Frankel线)。化骨中心边缘的密度也增加(骨骺环征)。干骺端的移行带边缘向外呈唇样变。骨膜下血肿可达骨干,其中可有新骨形成。邻近钙化的移行带还可见到横条索状骨稀疏区,称为“维生素C缺乏病线”。干骺端的边缘,靠近钙化移行带的海绵骨和骨皮质缺损而产生“成角现象”。

骨膜下血肿可发生在任何部位,但以股骨、胫骨和肱骨为最多见。X线照片见局部软组织密度增加。给予维生素C后,血肿钙化,很快骨皮质变厚,海绵骨稀疏消失。随着生长,骺板钙化移行带消失。化骨中心的变化可能持续几年之久。

北京儿童医院68例单纯维生素C缺乏病膝关节X线照片征象为骨质普遍稀疏和毛玻璃样改变:干骺端的钙化移行带致密度增厚,有侧刺及维生素C缺乏病区,有骨骺环征,骨骺移位及骨膜下血肿五种征象。五种征象中以骨质稀疏毛玻璃样改变及骨骺环征最常见。本组4例肋骨X线征象为肋骨前端圆突状膨大。前臂骨12例中未见骨膜下血肿。

(四)诊断

应结合喂养史,同时有特异的症状和X线特征诊断较易。急性维生素C缺乏病的疼痛,局部压痛和假性麻痹可被误认为骨髓炎、化脓性关节炎或脊髓灰质炎(俗称小儿麻痹症)。对有些血液疾病如原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和白血病等均应鉴别。

借助X线照片的典型所见,缺乏维生素C的病史和临床特点可明确维生素C缺乏病的诊断。一般不必测定血清维生素C浓度。凡是测定禁食后血清维生素C浓度超过0.6mgdl的,可除外维生素C缺乏病。但血清维生素C低下并不说明有维生素C缺乏,而通过草酸处理的血液离心沉淀后的白细胞和血小板层中维生素C含量为零,虽无临床症状,仍表明是隐性维生素C缺乏病。

(五)治疗

儿童第1周每日给予300mg维生素C,分3次口服,1周后每日100mg口服数周直至康复。服药后患儿24小时内全身症状可明显好转,但血肿和齿龈出血需数周恢复。

维生素C可预防维生素C缺乏病(小儿每日推荐摄入量为50~100mg)。对大量摄入维生素C的副作用文献已有相关报道,如腹泻、腹胀、尿频、尿痛等。有些诊断性试验可能出现误差,如大便潜血假阳性。有形成草酸钙结石倾向或透析的患者应避免摄入过量维生素C。

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